Points clés
Le terme "hydrocéphalie" définit une maladie grave caractérisée par une accumulation pathologique de liqueur dans l'espace sous-arachnoïdien et dans les ventricules cérébraux.
Hydrocéphalie: causes
Hydrocéphalie: symptômes
- Hydrocéphalie chez le nouveau-né et l'enfant jusqu'à 2 ans → augmentation du tour de tête, épilepsie, convulsions, douleur au cou, perte d'appétit, obésité, puberté précoce, changements d'humeur, vomissements
- Hydrocéphalie chez l'enfant (> 2 ans) et chez l'adulte → altération de l'humeur, troubles de la capacité cognitive et de la mémoire, fièvre, léthargie, incontinence intestinale / de la vessie, spasmes, symptômes analogues à la maladie de Parkinson, etc.
Hydrocéphalie: diagnostic
Les stratégies de diagnostic les plus appropriées pour établir une suspicion d'hydrocéphalie sont les suivantes: test neurologique de l'hydrocéphalie, test d'imagerie (IRM, scanner, échographie cérébrale), artériographie, détection de la pression intracrânienne.
Hydrocéphalie: thérapie
Le traitement de l'hydrocéphalie est exclusivement chirurgical: shunt chirurgical, ventriculostomie, élimination des parties cérébrales produisant la liqueur.
Définition de l'hydrocéphalie
L'hydrocéphalie est une augmentation exagérée et pathologique de la quantité de liqueur dans l'espace sous-arachnoïdien et / ou dans les ventricules cérébraux, expression de l'hypertension intracrânienne. En général, l'hydrocéphalie se forme lorsque la quantité de liquide céfalorachidien produite dépasse de loin celle réabsorbée; parfois, l'accumulation pathologique de la liqueur est le résultat d'anomalies de son absorption.
Bien qu’elle puisse toucher tout le monde, l’hydrocéphalie est plus fréquente chez l’enfant (condition pathologique primaire). On estime que l’incidence de l’hydrocéphalie congénitale est de 3 enfants pour 1 000 naissances en bonne santé.
Dans cet article informatif, nous tenterons de simplifier certains concepts complexes, en nous concentrant sur les causes qui déclenchent, les principaux symptômes et les complications liées à l'hydrocéphalie. Pour une meilleure compréhension de la maladie, nous allons également approfondir les techniques de diagnostic, les thérapies disponibles et la prévention.
Causes
L'hydrocéphalie est causée par des modifications ou des défauts de la dynamique de la liqueur.
Pour mieux comprendre les causes de l'hydrocéphalie, prenons un peu de recul et rappelons brièvement le cercle des alcools.
Le liquide céphalo-rachidien est produit dans les plexus choroïdes, pénètre dans le système nerveux central, circule dans les cavités de la base crânienne et dans la moelle épinière. Ce liquide spinal-spinal est ensuite réabsorbé dans le sang par les villosités arachnoïdiennes. Le mécanisme susmentionné permet un équilibre dynamique entre la production et la réabsorption de la liqueur : lorsque ce système est déstabilisé, la liqueur s'accumule et déclenche par conséquent une série d'événements conduisant inexorablement à l'hydrocéphalie.
Altération de la dynamique de la liqueur → accumulation de liqueur cérébrale → dilatation des ventricules cérébraux → ↑ pression intracrânienne → hydrocéphalie
Comment l'alcool peut-il s'accumuler?
L'alcool peut s'accumuler dans plus de circonstances:
- Production excessive de liqueur → "hydrocéphalie par surproduction de liqueur" (variante typique des patients atteints de papillome des plexus chorioïdes ou d'hyperplasie diffuse des villosités)
- Défaut des mécanismes de réabsorption de la liqueur → "hydrocéphalie obstructive"
- Retard dans le développement de la fonction arachnoïdienne et blocage de la circulation physiologique de la liqueur → "hydrocéphalie externe", typique des prématurés et des nouveau-nés génétiquement prédisposés à une grande circonférence crânienne
Quelles sont les causes de l'hydrocéphalie?
Nous avons analysé la formation de l' hydrocéphalie. Voyons maintenant pourquoi .
L'hydrocéphalie peut être congénitale / malformative ou acquise, donc en fonction des pathologies sous-jacentes:
- Encéphalocèle: consiste en une hernie des tissus méningé et cérébral, expression d'une malformation congénitale cérébrale grave
- Spina bifida: l'hydrocéphalie est la complication la plus dangereuse
- Hématome intracérébral
- Hémorragies intraventriculaires: particulièrement fréquentes après l'accouchement (typiques des prématurés)
- Encéphalite: inflammation du cerveau
- Infections intra-utérines (par exemple toxoplasmose)
- Méningite: inflammation des méninges d'étiologie à prédominance infectieuse (méningocoque ou pneumocoque).
- Sténose de l'aqueduc de Silvio (ou aqueduc mésencéphalique): rétrécissement du canal longitudinal situé dans le tronc cérébral
- Syndrome d'Arnold-Chiari: malformation rare de la fosse crânienne postérieure
- Syndrome de Dandy-Walker: une autre anomalie structurelle rare du SNC
- Blessure à la tête
- Tumeurs du système nerveux central (cancer du cerveau ou de la moelle épinière)
Chez certains patients, le diagnostic d'hydrocéphalie n'est justifié par aucune cause évidente: dans de telles circonstances, on parle d' hydrocéphalie idiopathique .
Facteurs de risque
Certains facteurs de risque associés à l'hydrocéphalie ont été identifiés. Les anomalies du système nerveux central contribuent à obstruer l'écoulement de la liqueur: cela pourrait déclencher un début d'hydrocéphalie. Même des complications lors de l'accouchement peuvent modifier la dynamique de la liqueur, favorisant ainsi l'hydrocéphalie.
Les femmes enceintes doivent toujours se soumettre à des contrôles de routine: l'absence de tests ou de soins prénatals empêche en fait de détecter tout dommage causé au fœtus, même à l'hydrocéphalie.
La parturiente devrait s'abstenir de consommer de l'alcool pendant la grossesse: en fait, comme le montrent certaines études scientifiques, les enfants nés de femmes alcooliques sont davantage exposés au risque d'hydrocéphalie.
La femme enceinte doit prêter une attention particulière aux infections pendant la grossesse: il semble en effet que des maladies relativement simples telles que la rubéole, les oreillons ou la syphilis puissent, d'une certaine manière, prédisposer l'enfant à naître au risque d'hydrocéphalie.
