généralité
La vache folle est une maladie neurodégénérative typique du bétail, toujours mortelle, qui crée sur le cerveau des trous, de sorte que cet organe prend l'apparence d'une éponge.
Une maladie transmissible, la vache folle semble être due à une forme modifiée d'une protéine normale exprimée chez presque tous les mammifères, dont le nom est prion.
Après une période d’incubation complètement asymptomatique de 3 à 5 ans, la vache folle commence à se manifester, avec des symptômes tels que tremblements, myoclonies, problèmes d’équilibre et de coordination motrice, démarche anormale, difficulté à se lever, changements de comportement et hyper-réactivité aux stimuli.
La vache folle est une maladie pour laquelle il n'existe aucun traitement curatif, à l'exception de certains traitements symptomatiques.
La vache folle est une maladie d’intérêt considérable pour les êtres humains puisqu’au milieu des années 1990, certaines personnes vivant au Royaume-Uni ont développé une maladie neurologique équivalente après avoir consommé de la viande provenant de bovins malades.
Brève référence aux encéphalopathies
Les encéphalopathies représentent un groupe de maladies neurologiques non inflammatoires, caractérisées par une altération structurelle du cerveau qui affecte les fonctions de ce dernier et en général le soi-disant état mental .
L'encéphalopathie congénitale ou acquise peut être une affection permanente et incurable ( encéphalopathie permanente ) ou une maladie avec une marge de guérison plus ou moins importante ( encéphalopathie temporaire ).
Pour distinguer une encéphalopathie d'une autre, il convient de citer les causes (auxquelles est généralement attribué le nom spécifique de la maladie), la symptomatologie, les complications possibles, le traitement attendu et le pronostic.
En général, les personnes souffrant d'encéphalopathie développent de nombreux troubles, notamment par exemple des déficits de mémoire (notamment l'amnésie), des dépressions, des changements de personnalité, une incapacité à résoudre des problèmes simples de la vie quotidienne, des léthargies, des myoclonies et des tremblements.
Qu'est-ce que la vache folle?
La vache folle, également appelée encéphalopathie spongiforme bovine, ESB ou maladie de la vache folle, est une maladie neurologique progressive typique du bétail, caractérisée par une dégénérescence permanente du cerveau, de sorte que ce dernier prend l’apparence d’une éponge terme "spongiforme") et perd ses fonctions normales.
Au final toujours fatal, la vache folle est une maladie qui peut être transmise à des animaux de la même espèce et à des animaux de différentes espèces (y compris l'homme), lorsqu'un sujet en bonne santé ingère des tissus d'un malade.
Pour comprendre: bref aperçu de la signification de certains termes clés
- "Spongiforme": indique que le cerveau développe des pores sur le cortex cérébral, semblables à ceux d'une éponge.
- "Bovina": fait référence au fait qu'il affecte le bétail, en particulier les vaches.
- "Maladie neurologique progressive": indique une souffrance du système nerveux (maladie neurologique) qui s'aggrave avec le temps (progressive).
- "Maladie neurodégénérative": se réfère à une maladie qui implique une dégénérescence du système nerveux.
La vache folle en tant que maladie transmissible
Grâce à sa transmissibilité, la vache folle est incluse dans la liste des soi-disant encéphalopathies spongiformes transmissibles (ou EST ); les encéphalopathies spongiformes transmissibles sont les encéphalopathies spongiformes qu'un sujet en bonne santé peut développer s'il ingère les tissus d'un sujet affecté.
Comme la vache folle, ce sont des encéphalopathies spongiformes transmissibles: kuru, insomnie familiale mortelle, syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, maladie de Creutzfeldt-Jakob, nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, tremblante, tremblante, encéphalopathie encéphalopathie spongiforme, encéphalopathie spongiforme du vison, encéphalopathie des ongulés exotiques et maladie chronique du cerf du cerf .
Encéphalopathies spongiformes transmissibles connues | |||
| Qui affectent l'être humain | Affectant des mammifères autres que des êtres humains | ||
| Kuru | Être humain | tremblante | Mouton et chèvre |
| Maladie de Creutzfeldt-Jakob | Encéphalopathie spongiforme du vison | vison | |
| Insomnie familiale mortelle | Encéphalopathie spongiforme bovine | bétail | |
| Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker | Encéphalopathie d'ongulés exotiques | Nyala et Kudu | |
| Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob | Encéphalopathie spongiforme féline | chat | |
| Maladie de carie chronique du cerf | Orignal, cerf rouge, cerf mulet et cerf de Virginie | ||
Vache folle et être humain: le lien
La vache folle est un sujet d’intérêt extrême pour l’être humain puisque, comme nous le verrons un peu plus loin, au milieu des années 90, à la suite d’une épidémie d’ESB survenue au Royaume-Uni., un pourcentage non négligeable de personnes ont contracté une maladie neurologique très similaire à la maladie de Creutzfeldt-Jakob, après avoir consommé de la viande appartenant à du bétail malade.
Cette maladie neurologique très similaire à la maladie de Creutzfeldt-Jakob est la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob déjà mentionnée.
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être considérée comme l’ équivalent humain de la vache folle .
Un peu d'histoire de la vache folle
Les premiers cas identifiés de vache folle remontent à 1986 ; le lieu de la découverte était un élevage de bétail au Royaume-Uni.
À partir de ce moment-là, au Royaume-Uni seulement, une sorte d' épidémie d'ESB a atteint son apogée en 1993 (période au cours de laquelle, selon les statistiques de l'époque, 1000 nouveaux cas de maladie grave étaient apparus magnifiques. semaine) et s’épuise lentement, grâce à une série de mesures gouvernementales, les années suivantes (en 2015, 2 cas seulement de la vache folle ont été enregistrés).
Selon les experts du secteur, l'épidémie de vache folle a commencé avec l'utilisation de produits à base de farine animale dans les élevages du Royaume-Uni, dans lesquels la viande hachée et les os de bovins affectés par sporadique de l'ESB (veuillez noter que la vache folle est une maladie transmissible).
Au-delà des chiffres impressionnants atteints, l'épidémie de vache folle au Royaume-Uni a eu un écho important, non seulement en Europe mais également dans le monde entier, pour une autre raison: quelques années après les premiers cas d'ESB, un pourcentage des citoyens anglais ont commencé à se développer, à la suite de la consommation de viande de bovins souffrant d'encéphalopathie spongiforme bovine, une nouvelle maladie neurologique, très similaire à la maladie de Creutzfeldt-Jakob (c'est-à-dire la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob).
Selon les statistiques de juin 2014, 177 personnes seraient atteintes de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, conséquence de l'épidémie d'ESB au Royaume-Uni depuis la fin des années 1980.
Causes
Les causes précises de la vache folle ne sont pas encore claires.
Cependant, selon la plupart des experts, l'apparition de la maladie neurologique en question aurait pour protagoniste une forme modifiée d'une protéine normalement présente chez les bovins, appelée prion ou protéine prion cellulaire .
Le prion et la vache folle
QU'EST-CE QUE LE PRIONE?
Normalement présent dans de nombreuses espèces de mammifères (y compris l'homme), de reptiles, d'oiseaux, d'amphibiens et de poissons, le prion est, dans sa variante saine, une glycoprotéine substituée très probablement au signal de transduction ou d' adhésion cellulaire (sur le rôle précis, il y a encore des doutes).
PRIONE COMME CAUSE DE LA VACHE
L'idée que le prion est impliqué dans l'apparition de la vache folle est le résultat de deux observations d'égale importance:
- Premier constat: chez les bovins ESB modifiés, il existe des formes modifiées de protéine prion. Pour les formes modifiées de la protéine prion, il est entendu que le prion a une conformation anormale, différente de la normale.
- Deuxième observation: dans la variante modifiée, le prion perd sa fonction de glycoprotéine et acquiert de telles propriétés qui le rendent nuisible au cerveau et au tissu nerveux en général et capable de transformer des prions normaux (c'est-à-dire, dans la variante saine) modifié .
À la lumière de ces deux observations importantes, les experts ont comparé le prion à une sorte d' agent infectieux (c'est-à-dire qu'ils l'ont assimilé à un virus ou à une bactérie), en leur attribuant également les noms alternatif d '" agent infectieux non conventionnel " et de " particule infectieuse " . seulement des protéines ".
La forme modifiée du prion est responsable d'une réaction en chaîne aux effets dévastateurs ; sa manifestation implique en effet la modification progressive des prions normaux présents chez le sujet affecté et la formation d'agrégats de protéines qui, après avoir affecté le cerveau en plusieurs points, provoquent la mort du tissu nerveux, créant de véritables trous (L'aspect spongiforme qui caractérise l'encéphale des bovins infectés par l'ESB résulte de la création de ces trous).
AUTRES CARACTERISTIQUES DU PRENEUR MODIFIE
Des études scientifiques sur Prion ont montré que:
- Le prion est également plus petit que les virus (qui sont les plus petits agents infectieux);
- Le prion est incroyablement résistant aux procédures les plus classiques utilisées pour éliminer les virus, bactéries, champignons et autres microorganismes connus. Ceci explique pourquoi la cuisson de la viande appartenant à des bovins affectés par la vache folle ne détruit pas le prion modifié présent.
PRIONE ET AUTRES MALADIES
Selon ceux qui voient la cause de la vache folle dans le prion, ce même prion serait également impliqué dans toutes les encéphalopathies spongiformes transmissibles connues; en d’autres termes, l’apparition de: la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru, le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, l’encéphalopathie féline spongiforme, la encéphalopathie spongiforme du vison, etc.
Évidemment, l'idée que le prion est également impliqué dans les autres encéphalopathies spongiformes transmissibles connues provient d'observations scientifiques similaires à celles rapportées pour la vache folle (présence de prions modifiés chez des animaux malades et de prions modifiés capables d'attaquer le cerveau, causant des dommages). .
En pathologie, les maladies que les médecins considèrent comme liées au prion modifié (telles que les encéphalopathies spongiformes transmissibles) sont également appelées maladies à prion .
Temps d'incubation
La vache folle a de longues périodes d'incubation ; En fait, la vache qui entre en contact avec l'agent responsable de la maladie - le prion modifié, s'il en est la cause - développe la maladie dans les 3 à 5 prochaines années .
Saviez-vous que ...
Lorsque des êtres humains contractent l'équivalent humain de la vache folle en ingérant du bœuf contaminé, ils peuvent présenter une maladie neurologique même plus de 10 ans après l'événement d'ingestion susmentionné .
Selon les études les plus récentes, la période d'incubation moyenne de l'équivalent humain de la vache folle serait de 13 ans.
Transmission de la vache folle à l'être humain
La transmission de la vache folle à l'homme ne peut se produire que par l'ingestion de viande appartenant à un bovin infecté par l'ESB.
La vache folle ne ressemble donc pas à un rhume ou à une maladie contagieuse contagieuse dans laquelle il suffit, pour la transmission de la maladie, à la simple proximité entre le sujet en bonne santé et le malade.
Curiosité: le lait d'une vache atteinte d'ESB transmet-il la maladie?
Boire le lait d'une vache infectée par l'ESB ou manger le lait produit avec ce lait ne suffit pas pour créer l'équivalent humain de la vache folle .
Symptômes et Complications
Les symptômes de la vache folle apparaissent à la fin de la période d'incubation, ils ne sont donc pas immédiats.
Parmi les manifestations de l'ESB, il existe des perturbations typiques, telles que:
- Mauvais équilibre et perte de coordination motrice ( ataxie ),
- tremblements,
- Spasmes musculaires soudains ( myoclonies ),
- Rythme anormal et difficile,
- Difficulté à se lever,
- Hyper-réactivité à certains stimuli e
- Changements de comportement (les animaux affectés deviennent soudainement agressifs ou apparaissent étrangement nerveux),
et des troubles moins courants ou moins spécifiques, tels que:
- Tendance au frottement ou au léchage continu,
- Perte de poids,
- Meulage continu des dents,
- Infections auriculaires récurrentes e
- Diminution de la production de lait.
La vache folle est une maladie mortelle
La vache folle est une maladie qui a toujours une issue fatale .
Avant la mort, en général, les animaux affectés entrent dans le coma .
La mort de l'ESB survient quelques semaines ou quelques mois après l'apparition des symptômes.
Les symptômes de la vache folle chez l'homme
Chez l’homme, l’équivalent de la maladie de la vache folle (c’est-à-dire la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob) est responsable, à la fin de la période d’incubation, de:
- Symptômes psychiatriques, y compris la dépression, l'anxiété, les troubles de l'abstinence, etc.
- Perte progressive de la coordination motrice (ataxie);
- Troubles sensoriels;
- la démence;
- Myoclonie (contraction brève et involontaire d'un muscle ou d'un groupe de muscles).
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a toujours existé comme une fatale, tout comme la vache folle et les autres encéphalopathies spongiformes transmissibles connues; En règle générale, ceux qui développent cette maladie meurent dans les 14 mois .
diagnostic
Tant que l'animal affecté est en vie, la présence de l'ESB n'est supposée que sur la base des symptômes; pour le diagnostic définitif de la vache folle, en fait, nous devons attendre la mort de la vache malade et le résultat d'un examen histopathologique post mortem des tissus encéphaliques et nerveux .
Ainsi, la vache folle est résumée comme un état suspect uniquement si l'animal malade est en vie, car son diagnostic définitif nécessite un examen de laboratoire des tissus nerveux post-mortem.
Il est possible de faire l'hypothèse de la présence de Mucca Pazza lors de l'incubation
Pendant la période d'incubation, la vache folle ne donne aucun signe de sa présence .
Par conséquent, il est impossible de prédire son apparition future.
Examens pour le diagnostic de l'équivalent humain de la vache folle
Comme pour la maladie de la vache folle, la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est également une maladie pour laquelle les symptômes manifestés par le malade ne sont pas suffisants, mais les résultats de l' examen histopathologique post mortem sur le tissu nerveux du malade ne sont pas suffisants. « cerveau.
Saviez-vous que ...
L’ examen histopathologique post mortem sur le tissu nerveux du cerveau est la seule investigation diagnostique permettant non seulement d’identifier l’équivalent humain de la vache folle, mais aussi de distinguer ce dernier de l’encéphalopathie spongiforme transmissible humaine qui ressemble davantage à : Maladie de Creutzfeldt-Jakob.
thérapie
Actuellement, il n'existe aucun traitement capable de traiter la vache folle ou même de stopper sa progression. cela explique pourquoi les bovins atteints d'ESB sont inévitablement voués à la mort.
Existe-t-il un traitement symptomatique?
Les bovins souffrant de vache folle peuvent compter sur certains traitements purement symptomatiques, qui atténuent les troubles tels que les tremblements soudains ou les spasmes musculaires (myoclonies).
Traitement de l'équivalent humain de la vache folle
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie incurable, à l'exception de certains traitements symptomatiques qui soulagent les symptômes avant le décès (ex: médicaments clonazépam et valproate de sodium contre les myoclonies).
pronostic
La vache folle a toujours un mauvais pronostic ; comme on l'a répété à plus d'une occasion, cette maladie neurologique se termine toujours par la mort de l'animal malade.
prévention
Actuellement, au centre de tout plan préventif contre la vache folle, il est interdit de nourrir les bêtes à base de farine animale.
