Points clés
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire chronique qui peut toucher tous les organes, en particulier les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux et la peau. Elle se caractérise par la formation de granulomes, masses cellulaires enflammées qui prolifèrent dans les différents districts anatomiques.
Causes
La cause de la sarcoïdose est encore inconnue. Cependant, on pense que la prédisposition génétique joue un rôle important dans le déclenchement de la maladie. Parmi les facteurs de risque, nous ne pouvons pas oublier: exposition au béryllium / zirconium / aluminium, femme, âge> 50 ans et infections.
Les symptômes
diagnostic
Parmi les techniques de diagnostic utilisées pour établir la sarcoïdose, on compte: l'observation clinique, la biopsie, la bronchoscopie broncho-alvéolaire, l'examen radiologique, l'évaluation de la capacité respiratoire, le test sanguin, le test de la fonction hépatique.
thérapie
Si nécessaire, il est possible de suivre un traitement pharmacologique pour le traitement de la sarcoïdose: corticostéroïdes, AINS, médicaments anti-rejet, anti-paludéens, inhibiteurs du facteur de nécrose tissulaire alpha.
Définition de la sarcoïdose
La sarcoïdose est un trouble multisystémique chronique de nature purement inflammatoire. Cette maladie peut idéalement toucher tous les organes. Cependant, les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux et la peau semblent être des cibles privilégiées. La sarcoïdose est caractérisée par la présence de masses particulières de nodulose appelées granulomes : il s'agit de petites agglomérations de cellules enflammées qui se propagent facilement dans différents sites anatomiques.
Bien qu’elle ait été décrite dès 1800, la sarcoïdose retient toujours l’attention de nombreux chercheurs car il n’est pas possible de retracer une cause spécifique et bien définie. Cependant, la prédisposition génétique, ainsi que certains facteurs environnementaux, est susceptible de jouer un rôle majeur dans le déclenchement de la pathologie.
Incidence et mortalité
La sarcoïdose affecte le plus souvent les individus âgés de 20 à 40 ans; un deuxième pic d'incidence est observé chez les femmes ménopausées âgées de plus de 50 ans.
Entre les deux sexes, les femmes semblent légèrement plus impliquées. En fait, d'après les statistiques publiées dans la revue American Family Physician, il semble que la sarcoïdose affecte 16, 5 hommes sur 100 000 en bonne santé et 19 femmes sur 100 000 en bonne santé.
La sarcoïdose est une affection relativement courante:
- Aux États-Unis, on compte en moyenne 10 à 40 patients atteints de sarcoïdose pour 100 000 habitants en bonne santé. En particulier, la maladie affecte principalement la race noire.
- Au Danemark, il y a 7 à 10 patients atteints de sarcoïdose pour 100 000 habitants en bonne santé.
- En Suède, jusqu'à 64 personnes sur 100 000 sont touchées par cette maladie: la Suède accueille le plus grand nombre de patients atteints de sarcoïdose par rapport à tous les pays d'Europe.
Nous ne recevons pas certaines données sur la mortalité générée par la sarcoïdose; cependant, il semble que le taux de mortalité se situe entre 5 et 10%.
La sarcoïdose cardiaque (dans laquelle des granulomes se développent dans le muscle cardiaque) semble être la variante la plus grave de la maladie, pouvant être fatale: la mort est due à une insuffisance cardiaque gauche. La sarcoïdose pulmonaire au stade terminal peut également entraîner la mort par insuffisance respiratoire.
Causes et facteurs de risque
Malgré les innombrables recherches étiologiques (sur les causes), le facteur déclenchant la sarcoïdose n’a pas encore été identifié avec certitude. Cependant, il semble que de nombreux patients soient génétiquement prédisposés à la sarcoïdose: chez ces individus, la maladie semble être à son tour déclenchée par des infections bactériennes ou virales.
Hypothèse: agents infectieux impliqués dans la sarcoïdose
- Bactéries → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmes, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Virus → virus de l'herpès, virus d'Epstein-Barr (EBV), rétrovirus
Ce qui est certain et incontestable, c’est que les masses cellulaires enflammées typiques de la sarcoïdose sont dues à l’agrégation non contrôlée de certaines cellules du système immunitaire.
FACTEURS DE RISQUE
Bien que la sarcoïdose ne reconnaisse aucune cause spécifique, il est possible que certains facteurs de risque prédisposent une personne à la maladie:
- Vivant dans les pays scandinaves: il existe dans ces régions de nombreux cas de sarcoïdose. D'après ce qui a été dit, il est possible de faire l'hypothèse que le climat et l'humidité de ces régions constituent des facteurs de risque de sarcoïdose.
- L'exposition répétée, pour des raisons professionnelles, au béryllium, à l'aluminium et au zirconium peut provoquer des maladies granulomateuses cliniquement indiscernables de la sarcoïdose
- Le sexe féminin et l'âge de plus de 50 ans
- Familiarité: les enfants de parents atteints de sarcoïdose sont 5 fois plus exposés à la maladie par rapport à ceux nés d'une mère et d'un père en bonne santé.
Description du granulome
Les granulomes sont les signes distinctifs de la sarcoïdose symptomatique. Ce sont des masses cellulaires enflammées relativement petites, avec une activité proliférative intense.
En général, les lésions granulomateuses distinguent indéniablement la sarcoïdose. Lors de l'examen de laboratoire, le granulome est composé d'une zone centrale et d'une zone périphérique:
- Zone centrale → riche en macrophages (à différents stades d'activation et de différenciation), cellules de Langerhans entourées de lymphocytes CD4 (ou T-helper) et de cellules épithélioïdes (dérivées des macrophages) et cellules géantes à corps de Schaumann (cellules avec capacité) phosphatase)
- Zone périphérique → riche en lymphocytes CD8 (suppresseurs), cellules présentant l'antigène (macrophages) et plasmocytes
Bien qu'ils puissent apparaître dans n'importe quel site anatomique, les granulomes ont tendance à se former dans les poumons et, par la suite, à se propager dans des zones: peau, système nerveux central, yeux, reins, foie, rate et ganglions lymphatiques.
Les granulomes peuvent être complètement absorbés - disparaissant ainsi en une période plus ou moins longue (mois / années) sans causer de dommages permanents - ou peuvent créer des lésions irréparables. Dans ce dernier cas, la sarcoïdose suit un schéma chronique: les granulomes ne sont pas capables de se résorber spontanément, le tissu affecté est donc endommagé. Les dommages développés sont proportionnels à la diffusion des granulomes et dépendent du district concerné: il est clair que, lorsque des organes importants tels que le cœur sont impliqués, la sarcoïdose s'avère extrêmement dangereuse et, si elle n’intervient pas rapidement, le patient peut même mourir.
Rappelons toutefois que la sarcoïdose n’est mortelle que dans un faible pourcentage des cas (5-10%).
