Le lupus érythémateux systémique survient généralement entre 20 et 40 ans, mais a été décrit à tout âge. Le sujet le plus fréquemment touché est une femme en âge de procréer.
Symptômes généraux
Les symptômes de nature générale incluent:
- fièvre,
- asthénie (faiblesse),
- perte de poids,
- anorexie,
- malaise général.
La fièvre peut être de différents types: le plus souvent, elle est très élevée ou modérée, voire légère. Cependant, le tableau clinique reflète l'implication d'un ou plusieurs des systèmes suivants: système musculaire et squelettique, reins, peau, sang, système nerveux. Habituellement, les premiers systèmes affectés tendent à rester les plus affectés tout au long de l'évolution de la maladie.
Troubles articulaires et musculaires
L'atteinte articulaire est l'une des manifestations les plus courantes du lupus érythémateux systémique (92%). Ils sont douloureux, le plus souvent de manière symétrique. Par ordre de fréquence, les plus touchés sont ceux des mains, suivis des poignets et des genoux. Les coudes, les chevilles et les épaules sont moins touchés.
Les muscles sont tout aussi douloureux (myalgies); la douleur régresse rapidement après l'administration de cortisone. Enfin, une incidence significative de la rupture de la tête fémorale doit être notée, en particulier chez les patients traités par la même cortisone.
Signes cutanés
La lésion dermatologique la plus caractéristique (52%) du lupus érythémateux systémique est un érythème "papillon", car elle affecte les pommettes et la partie supérieure des joues en passant sur le pont derrière le nez.
Les autres lésions cutanées courantes sont: une alopécie (perte de poils et de poils) avec des plaques (70%) et une rougeur qui apparaît surtout après une exposition au soleil dans les zones exposées: visage, cou, mains. Parfois, il y a des ulcérations de la peau et des muqueuses et de petits infarctus, en particulier au niveau des ongles. Le phénomène de Raynaud est important et concerne environ 20% des patients.
Elle se caractérise par une importante constriction des vaisseaux des doigts (surtout des mains) après une exposition au froid ( phase pâle ) suivie d'une stagnation du sang qui provoque une couleur bleuâtre ( phase cyanose ) et une résolution ultérieure avec retour à la normale. Cependant, lorsque ce phénomène se produit fréquemment, des dommages irréversibles peuvent survenir.
Les lésions des membranes muqueuses, appelées ulcères de la bouche, sont courantes et se manifestent par de petits ulcères superficiels indolores dans la cavité buccale (surtout au palais) et sur la muqueuse nasale.
Il existe également une localisation cutanée unique des lésions causées par le lupus, appelée lupus discoïde . Il peut exceptionnellement évoluer sous la forme systémique. Cette maladie se caractérise par des lésions arrondies situées généralement à la tête, au cou et aux membres supérieurs.
Dommages aux organes
L' atteinte rénale est présente chez environ 50% des patients et constitue souvent l'une des manifestations les plus graves de la maladie.
Parfois, il n’ya que des anomalies isolées, d’autres très graves, jusqu’au syndrome néphrotique et, par la suite, à une insuffisance rénale .
Les lésions du système nerveux central sont plus courantes et plus graves que celles du système nerveux périphérique. Les manifestations les plus fréquentes sont les psychoses et les convulsions, présentes chez environ 15% des patients. Aux dépens du système nerveux périphérique, différentes atteintes nerveuses sont possibles avec des troubles de la sensibilité et du mouvement.
Les manifestations cardiaques et pulmonaires courantes chez les personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé sont la péricardite et la pleurésie (entre 20 et 40% des patients). La myocardite et les infarctus sont importants, mais pas très courants. Une atteinte pulmonaire rare, appelée pneumonie à lupus, est rare .
Autres symptômes
Les autres manifestations sont: augmentation du volume, sans douleur, des ganglions lymphatiques (60%), généralement généralisée, augmentation du volume de la rate (10%) et du foie (chez environ un quart des patients), manifestations gastro-intestinales (rares), conjonctivite possible et augmentation du volume des glandes salivaires.
Enfin, dans le lupus érythémateux aigu disséminé, une athérosclérose accélérée a été démontrée. Celle-ci apparaîtrait beaucoup plus tôt chez les patients atteints que chez les patients non atteints du même âge.
