généralité
La maladie de Perthes, également appelée maladie de Calvé-Legg-Perthes, est une maladie typique des enfants qui affecte l'articulation de la hanche, en particulier la tête fémorale.
Figure: représentation antérieure des structures osseuses du bassin et de l'articulation de la hanche d'un patient de sexe masculin atteint de la maladie de Perthes. Notez la fracture de la tête du fémur gauche. Du site: tsrhc.org
La cause de la maladie réside dans le flux sanguin réduit dans la partie supérieure du fémur (appelée précisément la tête), qui rencontre d'abord l'ostéonécrose et, par la suite, une fracture.
Les symptômes de la maladie de Perthes consistent en une boiterie évidente, une douleur à la hanche et une mobilité articulaire limitée.
Pour un diagnostic correct, un examen objectif et des tests instrumentaux, tels que les rayons X ou la scintigraphie osseuse, sont utiles.
Le traitement dépend de l'âge des patients et de la gravité de la maladie. Dans la plupart des cas, les médecins ont recours à des traitements conservateurs, tandis que le recours à la chirurgie n’est pratiqué que dans certaines circonstances.
Bref appel anatomique à la hanche
Le terme hanche identifie à la fois la région anatomique du corps humain qui relie le bassin à la cuisse et l'articulation qui permet une telle connexion.
L' articulation de la hanche (également appelée articulation coxofémorale ou simplement hanche) est composée d'un échafaudage squelettique maintenu ensemble par plusieurs muscles et ligaments. Les os qui le composent sont:
- La racine (ou partie proximale) du fémur, constituée de la tête et du cou en dessous
- Le cotyle, une cavité de l’os iliaque (ou os de la hanche) à l’intérieur duquel est placée la tête du fémur
La hanche est l’une des plus grandes articulations du corps humain et appartient à la famille de l’ Omararthrite . Dans l'énartrose, une partie d'os convexe est logée dans une partie d'os concave; cette structure, ainsi que les ligaments qui l’entourent, permet une grande mobilité, supérieure à celle des autres types d’articulation.
Pour réduire les frictions et les impacts, l'articulation de la hanche est entourée de liquide synovial et de cartilage . S'il était libre, la surface des os se détériorerait à cause d'un frottement continu entre eux.
La hanche est fondamentale car elle permet à l'homme de se mettre debout, de marcher, de courir, etc.
Qu'est-ce que la maladie de Perthes?
La maladie de Perthes est une maladie infantile typique caractérisée par une interruption du flux sanguin vers la tête du fémur. Cette interruption amène la tête du fémur à subir un affaiblissement puis une rupture.
Comme dans les fractures osseuses normales, la fracture de la tête fémorale suit un processus de soudage; toutefois, ce soudage n’est que temporaire, l’interruption du flux sanguin et l’affaiblissement ultérieur des os ayant tendance à se reproduire. En d'autres termes, les personnes atteintes de la maladie de Perthes sont sujettes à des ruptures périodiques de la tête fémorale.
La maladie de Perthes est également connue sous le nom de maladie de Calvé-Legg-Perthes et appartient à la nécrose osseuse aseptique: nécrose car elle est associée à la mort prématurée des cellules osseuses, aseptique car ce processus n'a aucun caractère infectieux.
COMBIEN DE MORT DE PERTHES?
Les fractures (et les soudures ultérieures) de la tête fémorale peuvent être répétées pendant un certain temps, même pendant deux ans ou plus .
épidémiologie
Selon une étude anglo-saxonne, au Royaume-Uni, la maladie de Perthes affecte un enfant sur 1 200.
Bien qu'il puisse survenir à tout âge, il est plus fréquent entre 4 et 8 ans.
Les personnes qui souffrent le plus sont les hommes: le rapport hommes / femmes est en fait d’environ 4: 1.
ORIGINE DU NOM
La maladie de Calvé-Legg-Perthes doit son nom aux chirurgiens orthopédistes Jacques Calvé, Arthur Legg et Georg Perthes, qui furent les premiers, en 1910, à décrire la maladie.
Causes
Dans la maladie de Perthes, l'affaiblissement et la rupture de la tête fémorale sont provoqués par une interruption du flux sanguin dirigée vers cette même partie osseuse. En fait, privés d'irrigation sanguine normale, les os subissent lentement un processus de mort, appelé ostéonécrose .
Mais qu'est-ce qui empêche le sang de couler à la tête du fémur et pourquoi cet événement se produit-il pendant l'enfance?
Malheureusement, les médecins et les scientifiques n'ont pas encore été en mesure de clarifier ces points d'interrogation; par conséquent, les causes précises qui déterminent la maladie de Perthes sont inconnues (ostéonécrose idiopathique).
Au moment de la première description de la maladie de Perthes, Calvé avait émis l'hypothèse que la maladie était liée à une scoliose, tandis que Perthes pensait que c'était la conséquence d'une infection capable de provoquer une forme d' arthrite dégénérative .
FACTEURS DE RISQUE
Les facteurs de risque qui caractérisent la maladie de Perthes sont les suivants:
- Age entre 4 et 8 ans
- Sexe masculin
- Race caucasienne. Les chercheurs ont noté que les individus à peau blanche étaient plus touchés que ceux à peau noire.
- Histoire familiale. Parfois, la maladie de Perthes survient chez plusieurs membres de la même famille. Cela semblerait lié à une certaine prédisposition génétique à la maladie.
Symptômes et Complications
En général, les manifestations pathologiques liées à la maladie de Perthes ont tendance à apparaître progressivement. Les symptômes et signes typiques consistent en:
- Boiterie . C'est le signe le plus caractéristique. Au début, on en parle à peine, mais en quelques semaines, la boiterie devient un problème très évident.
- Sensation de douleur et de raideur à la hanche touchée et à l'aine adjacente . Parfois, la douleur et la raideur s'étendent également à l'ensemble de la jambe (y compris l'articulation du genou).
- Réduction de la mobilité articulaire de la hanche
- Affaiblissement et hypotrophie des muscles du membre inférieur touché . La fracture de la tête fémorale oblige le patient à rester au repos absolu. Avec l'immobilité forcée, les muscles inutilisés réduisent leur volume (hypotrophie).
L'hypotrophie émerge de la comparaison entre le membre inférieur malade et le membre sain.
- Raccourcissement du membre inférieur touché . Les fractures répétées rendent le membre inférieur affecté légèrement plus court que celui en bonne santé.
LA MORT DE PERTHES EST UNILATERAL?
La maladie de Perthes est généralement unilatérale (une seule hanche). Cependant, dans de rares cas, il peut affecter les deux hanches ( bilatéralement ).
Selon certaines études menées au Royaume-Uni, un seul cas de maladie de Perthes sur 6 est bilatéral (NB: l'implication des deux articulations peut également avoir lieu à des moments différents).
AUTRES CARACTERISTIQUES CLINIQUES
Il est possible que le patient, en plus des problèmes liés à la hanche et au membre inférieur, présente également: une hyperactivité, une taille inférieure à la moyenne, un retard du vieillissement osseux et des anomalies congénitales de divers types.
Puisque les médecins pensent que ces caractéristiques cliniques sont en quelque sorte liées à la maladie de Perthes, dans ces situations, ils ont tendance à considérer la maladie comme une sorte de syndrome (NB: en médecine, le terme syndrome désigne un ensemble de symptômes et de signes cliniques qui caractérisent la maladie. un ou plusieurs états morbides).
QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?
Si un enfant boite sans raison apparente et se plaint de douleurs à la hanche, il est conseillé de contacter immédiatement le médecin traitant pour une consultation et une étude de la situation.
COMPLICATIONS
Parfois, le processus de soudage des os peut avoir lieu de manière incorrecte. Cela provoque en permanence une conformation anormale de la tête du fémur - généralement, elle perd sa rondeur naturelle - et ne correspond plus parfaitement au cotyle.
L'apparition d'une telle modification peut rendre nécessaire la réalisation d'une chirurgie de remplacement de la hanche à l' âge adulte .
Qui est le plus à risque de changements permanents de la hanche?
Une étude statistique a montré que les enfants atteints de la maladie de Perthes et âgés de plus de 6 ans sont plus susceptibles de développer des problèmes articulaires permanents.
diagnostic
Pour diagnostiquer la maladie de Perthes, les médecins ont tout d'abord recours à un examen physique approfondi, puis à des tests instrumentaux plus spécifiques, tels que les rayons X, la résonance magnétique nucléaire et la scintigraphie osseuse . Ces derniers sont essentiels pour visualiser en détail l’état de la hanche.
Examen objectif
Lors de l'examen physique, le médecin analyse la symptomatologie et teste la mobilité de la hanche.
La vérification de la mobilité articulaire est très importante du point de vue diagnostique car, en présence de la maladie de Perthes, certains mouvements sont impossibles (ou du moins fortement douloureux).
traitement
Figure: Radiographie d'une hanche (à droite du lecteur) atteinte de la maladie de Perthes.
En cas de maladie de Perthes, l’objectif de la thérapie est de promouvoir un bon soudage des os de la tête fémorale, afin d’éviter des conséquences désagréables à l’âge adulte.
Le choix des traitements les plus appropriés à cet effet dépend fondamentalement de deux facteurs:
- Age du patient
- Gravité de la maladie
En général, chez les patients de moins de 6 ou 7 ans, les médecins ont recours à des remèdes et recommandent le repos. Par contre, chez les patients âgés de 6 à 7 ans ou dans des cas très graves, ils ont également tendance à recourir à la chirurgie car, en l’absence de chirurgie, la probabilité de changement permanent de la tête fémorale serait plus élevée. ou de l'ensemble du joint.
TRAITEMENTS CONSERVATEURS ET RESTANTS
Les traitements conservateurs aident à atténuer les symptômes et à réduire le risque de conséquences désagréables pour l’avenir.
Les principaux traitements conservateurs consistent en:
- Physiothérapie . La physiothérapie comprend des exercices pour étirer les muscles et les étirements . Celles-ci servent à maintenir le tonus musculaire et à stabiliser la position de la tête fémorale dans le cotyle.
Certains médecins orthopédistes et certains physiatres recommandent la natation (sauf dans des conditions qui le rendent impossible ou contre-indiqué).
- Béquilles Dans les périodes les plus aiguës de la maladie, l'utilisation de béquilles est souvent recommandée, ce qui est utile pour réduire la charge (donc la douleur) des lésions de la hanche.
- Tension du membre inférieur souffrant .
- Coulée spéciale ou attelle pour maintenir la tête fémorale dans la position correcte.
- Antidouleurs . Les analgésiques, tels que l'ibuprofène et le paracétamol, sont recommandés lorsque la douleur est particulièrement intense.
- Application de glace sur la hanche douloureuse.
Figure: Distribution (à gauche) et tuteur (à droite), indiqués pour la maladie de Perthes.
Outre les traitements susmentionnés, il est essentiel, surtout aux stades les plus graves de la maladie, de respecter une période de repos absolu .
CHIRURGIE
Les interventions chirurgicales visant à restaurer ou à préserver la structure de la hanche droite sont différentes. Parmi les différentes procédures pouvant être mises en œuvre, on notera:
- Le réalignement articulaire, après incision chirurgicale du fémur.
- Extension chirurgicale des structures tendineuses situées près de la hanche (NB: celles-ci sont en réalité très souvent "contractées" en raison de la maladie)
- L'ablation chirurgicale des irrégularités ostéo-cartilagineuses formées sur la tête du fémur.
La pratique de telles interventions réduit le risque de complications futures et d’avoir recours, à l’âge adulte, à l’intervention pour le remplacement de la hanche.
pronostic
Dans la plupart des cas, la maladie de Perthes a un pronostic positif et n'affecte pas la mobilité articulaire (même à l'avenir) de l'enfant malade.
Malgré cela, il est bon de ne pas sous-estimer la maladie car, comme cela a déjà été largement discuté, la maladie de Perthes peut altérer de manière permanente l'articulation de la hanche.
