Lymphome cutané

Définition du lymphome cutané

Le lymphome cutané est inséré parmi les néoplasmes rares du tissu lymphatique et se manifeste par le développement anormal de cellules T (un type de globules blancs) au niveau de la peau.

Le lymphome cutané est défini comme une prolifération monoclonale de cellules lymphatiques qui se produit au niveau de la peau : si la peau représente le lieu d'apparition ( lymphome cutané primaire ), cela ne signifie pas que la tumeur ne peut pas se développer dans d'autres tissus, en fait, dans la plupart des cas). Dans certains cas, le lymphome cutané évolue dans d’autres régions et cause des dommages considérables. Si la peau n'est que secondairement atteinte par le néoplasme, la maladie est appelée lymphome cutané secondaire .

Les lymphomes cutanés se manifestent surtout dans la sénescence, en particulier chez l'homme (on estime que 3 femmes sont atteintes sur 9 hommes).

classification

Parmi les différentes formes primitives de lymphome cutané, nous rappelons le syndrome de Sèzary et le mycosis fongoïde (auquel sera consacré un article), qui diffèrent, de manière substantielle, du profil clinique. Néanmoins, il existe d'autres formes de lymphomes cutanés, qui diffèrent par l'étiologie, la clinique, la symptomatologie et le degré de malignité. En fait, le lymphome cutané représente une maladie hétérogène du point de vue clinique, étiopathologique et évolutif; En outre, les patients atteints de lymphome cutané répondent différemment et subjectivement au traitement.

Les lymphomes cutanés peuvent être classés en fonction des implications pronostiques et des cellules impliquées:

Implication des cellules T

• Syndrome de Sézary (pronostic sévère)
• lymphome à cellules T périphérique (pronostic sévère)
• mycosis fongoïde (bon pronostic): forme la plus fréquente chez la moitié des personnes atteintes d'un lymphome cutané
• lymphome cutané à cellules T (bon pronostic)
• lymphome-panniculite à cellules T sous-cutanées (évolution variable)
• lymphome pléomorphe à cellules T (évolution variable)
• lymphomes cutanés à cellules T cutanées (évolution variable)

Implication des lymphocytes B

• lymphomes cutanés des jambes affectant les cellules B à grandes cellules (évolution variable)
• lymphomes folliculaires cutanés et marginaux (bon pronostic)
• Lymphomes blastiques NK (pronostic sévère)

La classification susmentionnée des lymphomes cutanés n’est qu’un modèle; En fait, précisément parce que la maladie implique des différenciations évidentes dans ses sous-catégories (du point de vue clinique, pathologique, étiologique et phénotypique), de nombreux catalogues ont été établis sur les différentes formes de lymphome cutané.

Les symptômes

La plupart des lymphomes cutanés qui affectent les cellules B présentent une tendance clinique assez homogène: évolution chronique, bon pronostic, réponse positive aux traitements (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie), faible taux de mortalité. Au moment du diagnostic, en général, le lymphome ne présente pas de lésions extra-cutanées et il existe une expression des antigènes des lymphocytes B par les cellules tumorales. De plus, il existe une restriction monoclonale des immunoglobulines (plasmatiques et superficielles). Les lésions touchent principalement le cou, la tête, le tronc.

Même dans le cas où les lymphomes affectent les cellules T, la peau est certainement la cible privilégiée. la maladie peut progresser lentement ou rapidement et se disséminer dans les différentes zones de la peau. Dans le second cas, le pronostic est mauvais pour la plupart des thérapies.

Les lymphomes de type B primaires présentent généralement des nodules et des papules rouges associés à des ulcères.

En général, la plupart des lymphomes cutanés présentent des plaques desquamatives et érythémateuses, des lésions nodulaires et des ulcérations.

Causes

Le tableau étiopathologique des lymphomes cutanés est incertain, mais il existe certaines hypothèses selon lesquelles des oncogènes, des agents infectieux viraux, des cytokines, des antigènes dérivés de l’environnement, associés à des activités professionnelles, représentent les facteurs potentiellement impliqués dans l’apparition du lymphome cutané. .

La théorie des agents infectieux viraux mérite une étude plus approfondie: le génome des virus HTLV-1 (virus des lymphocytes T humains, acronyme anglosaxon du virus T-lymphotrope humain) et du virus EBV (virus Epstein-Barr, déjà analysé dans l'article) Le "lymphome de Burkitt", responsable du néoplasme) semble se mêler au génome des lymphocytes. De nombreux chercheurs ont envisagé cette théorie, mais d'autres auteurs la remettent en question et estiment que l'hypothèse selon laquelle la production de cytokines et d'interleukines dans la peau pourrait favoriser diverses formes de prolifération anormale de lymphocytes T est plus plausible.

En ce qui concerne la corrélation possible avec les oncogènes, les allergènes environnementaux et les activités professionnelles (par exemple exposition à des déchets industriels, hydrocarbures, substances aromatiques, etc.), il n’existe pas encore de preuve que ces facteurs puissent affecter directement dans la formation de lymphomes cutanés.

thérapies

Les thérapies sont efficaces et donnent des résultats positifs chez la majorité des personnes atteintes de formes de peau primitives, qu’elles s’agissent des lymphocytes T ou de type B. Les traitements chimiothérapeutiques destinés à la résolution des lymphomes présentant un degré élevé de malignité ne se font malheureusement pas sentir. ils prévoient une grande probabilité d'un résultat résolutif.

En plus de la chimiothérapie, les patients atteints de lymphome cutané peuvent suivre une radiothérapie, une thérapie PUVA et une photophorèse extracorporelle; Cette dernière thérapie, qui module le système auto-immunitaire, implique la collecte de lymphocytes, qui sont réinsérés dans le corps après avoir été irradiés avec des substances photoactives. La photophorèse extracorporelle semble améliorer le pronostic de certaines formes de lymphome cutané.

Les lymphomes cutanés en général sont toujours à l'étude: les chercheurs cherchent à interpréter les mécanismes moléculaires complexes qui les provoquent, afin d'ouvrir de nouvelles voies thérapeutiques et des traitements innovants pour éradiquer complètement tous les différents types de lymphomes cutanés.

résumé

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