Lymphomes non hodgkiniens

définition

Les lymphomes non hodgkiniens représentent un groupe hétérogène et complexe de néoplasmes malins touchant les organes et les cellules du système lymphatique. Cependant, il n'est pas rare que les lymphomes non hodgkiniens affectent également des zones extra-lymphatiques, alors que les cellules du système auto-immun sont situées dans de nombreuses régions du corps.

Lymphome de Hodgkin et non lymphome de Hodgkin

Les lymphomes de Hodgkin diffèrent de ceux de type non-Hodgkin en raison de l'absence, dans ce dernier, d'un type particulier de cellules anormales, appelées Reed-Sternberg: la différence histologique, même si elle est apparemment insignifiante, est absolument essentielle aux fins du diagnostic et de l'opération. En fait, le médecin ne peut diagnostiquer correctement la maladie et le type de lymphome que par biopsie du lymphome ou par analyse moléculaire, afin de trouver la solution thérapeutique la plus appropriée et la plus efficace.

Causes

Les lymphocytes B et les lymphocytes T représentent la cible du lymphome non hodgkinien: ce sont des globules blancs qui appartiennent au système immunitaire; quand ils commencent à se reproduire indifféremment et inégalement dans les ganglions lymphatiques et dans d'autres parties du corps, le lymphome se manifeste.

Les lymphomes non hodgkiniens sont dus à un grossissement important des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles et de l’aine; Cependant, chez 30% des patients atteints d'un lymphome non hodgkinien, l'intestin, la moelle osseuse, la peau et les bras sont également touchés par la maladie.

Symptômes et incidence

Contrairement à la plupart des lymphomes, la fièvre et les sueurs nocturnes excessives ne sont pratiquement jamais substantielles, bien qu'ils restent les symptômes typiques du lymphome non hodgkinien au stade avancé.

Les lymphomes non hodgkiniens touchent en particulier des adultes âgés de 40 à 70 ans, avec une incidence de 3 à 5% par rapport aux différentes formes de tumeurs. Il existe également un lien entre les lymphomes non hodgkiniens et le SIDA: en fait, il semble y avoir une augmentation de l'incidence des tumeurs non hodgkiniennes chez les personnes immunodéficientes du SIDA. Maladies auto-immunes (maladie coeliaque, par exemple), tabagisme, infections (virus de l’Halpès provoqué), exposition excessive aux rayons UV solaires ou artificiels, contact ou exposition à des agents chimiques (solvants, désinfectants irritants, acides, etc.). pesticides) sont des facteurs prédisposant au lymphome non hodgkinien.

Les lymphomes non hodgkiniens, comme la plupart des lymphomes en général, peuvent présenter des symptômes ou être absolument asymptomatiques à la phase aiguë: dans certaines formes de lymphome non hodgkinien, le patient ne perçoit aucun type de trouble, de sorte que le néoplasme peut rester silencieux pendant de longues périodes. Dans d'autres cas, les lymphomes non hodgkiniens peuvent se manifester soudainement, de manière agressive et douloureuse; ils pourraient être fatals et la mort du patient pourrait avoir lieu dans quelques semaines.

À cet égard, les lymphomes non hodgkiniens, selon la classification de Kiel [tirée de l'ouvrage Traité sur les maladies du sang de P. Larizza] peuvent être divisés en deux grands groupes principaux, dans lesquels on distingue d'autres sous-catégories: croissance lente (Lymphome non hodgkinien de faible grade) ou à croissance rapide (lymphome non hodgkinien de haut grade).

Lymphomes non hodgkiniens à croissance lente

Ce sont des lymphomes à faible degré de malignité. Ils sont divisés comme suit:

Lymphome plasmocytaire
Lymphome Centrocytaire
Lymphome folliculaire centre / folliculaire diffus / diffus
Lymphomes lymphocytaires (leucémie lymphoïde chronique B / T, leucémie trichoglucléocytaire, lymphome de la zone T); cette catégorie comprend également le mycosis fongoïde et le syndrome de Sezary: il s'agit de deux lymphomes non hodgkiniens qui prennent naissance dans la peau. C'est pourquoi ils sont également classés parmi les cancers de la peau.

Lymphomes non hodgkiniens à croissance rapide

Ce sont des lymphomes à haut degré de malignité. Ils sont classés comme suit:

Lymphome centreblastique primaire / secondaire
Lymphome immunoblastique
Lymphome lymphoblastique de Burkitt (lymphocytes B)
Lymphome lymphoblastique à cellules conjuguées (lymphocytes T)
Lymphome lymphoblastique inclassable

Autres classifications

Cependant, une autre classification basée sur les cellules cibles a été rapportée: les lymphomes non hodgkiniens affectant les lymphocytes T sont appelés lymphomes dérivés de lymphocytes T (les plus fréquents chez les jeunes), tandis que ceux affectant les lymphocytes B sont appelés lymphomes. B - lymphomes dérivés de lymphocytes (lymphome non hodgkinien plus commun).

De plus, Rappaport (1966) a proposé pour la première fois une classification supplémentaire des lymphomes non hodgkiniens: les lymphomes non hodgkiniens ont été subdivisés en fonction de la morphologie, de la différenciation cellulaire, de la nature de la tumeur et de son apparence. tumeur nodulaire ou étendue.

Comme nous l'avons vu, la classification des tumeurs non hodgkiniennes apparaît très complexe: à cet égard, le diagnostic doit être absolument sans équivoque pour pouvoir vaincre définitivement la tumeur.

thérapies

Heureusement, ces dernières années, la thérapie anticancéreuse a eu des résultats positifs et a permis de nombreuses guérisons: chimiothérapie, radiothérapie, greffe de cellules souches, nouvelles thérapies biologiques et, dans de rares cas, une excision chirurgicale, représentent les traitements utilisés pour lutter contre lymphomes non hodgkiniens.

Bien que le nombre de patients atteints de lymphome augmente progressivement, les chances d'éradiquer le lymphome non hodgkinien augmentent également.

résumé

Pour corriger les concepts ...

maladie	Lymphome non hodgkinien: groupe hétérogène et complexe de néoplasmes malins touchant les organes et les cellules des systèmes lymphatique et extra-lymphatique.
Différences avec les lymphomes de Hodgkin	Absence de cellules de Reed-Sternber anormales . Absence de fièvre et transpiration excessive dans la phase aiguë.
Cible de la maladie	Principalement les lymphocytes B et les lymphocytes T (globules blancs appartenant au système immunitaire), mais les cellules devenues folles peuvent se propager à d’autres districts.
Zones concernées	Glandes lymphatiques sur le cou, les aisselles, l'aine (surtout) Intestin, moelle osseuse et bras (dans 30% des cas)
Cadre étiopathologique	Facteurs liés au lymphome non hodgkinien: SIDA, tabagisme, maladies auto-immunes, infections, exposition massive aux UV, contact avec des agents chimiques, prédisposition génétique.
Classement général	Lymphomes non hodgkiniens à croissance lente ou à faible degré de malignité Lymphomes non hodgkiniens à croissance rapide ou à fort degré de malignité Lymphomes dérivés de lymphocytes T Lymphomes dérivés de lymphocytes B La classification est complexe car pour chaque classe, il y a plus de sous-catégories. Le catalogage de divers lymphomes non hodgkiniens peut être effectué sur la base de l'histologie des cellules, de leur différenciation, de l'origine de la maladie ou de leur apparence nodulaire ou diffuse.
thérapies	La chimiothérapie, la radiothérapie, la greffe de cellules souches, de nouvelles thérapies biologiques et, dans de rares cas, l’excision chirurgicale sont les thérapies possibles pour éradiquer les lymphomes non hodgkiniens.